Среди людей европейского происхождения муковисцидоз – самое распространённое из тяжелых генетических заболеваний.
Эта болезнь обнаруживается в среднем у одного из трёх тысяч новорожденных.
Муковисцидоз (МВ) – системное заболевание, поражающее преимущественно дыхательную и пищеварительную системы. При этой болезни слизь,
выделяемая различными органами, становится вязкой и густой. В легках скапливается мокрота, из-за этого возникают частые и опасные для
жизни бактериальные инфекции – бронхиты и пневмонии. Ухудшается работа органов дыхания. Сравнительно нормальное функционирование лёгких
можно обеспечить только при регулярном приёме муколитиков (лекарств, разжижающих слизь) и антибиотиков.
Муковисцидоз влияет и на работу органов пищеварения: густая слизь блокирует протоки поджелудочной железы, а недостаток панкреатических
ферментов ухудшает пищеварение и мешает организму нормально усваивать питательные вещества. Поэтому у больных часто возникает дефицит веса,
дополнительно подрывающий их здоровье. Чтобы избежать желудочно-кишечных расстройств и добиться нормального роста и прибавки в весе,
больные должны вместе с едой принимать пищеварительные ферменты (креон и т.д). Зачастую им требуется специальное высококалорийное
дополнительное питание, чтобы набрать нормальный вес и удержать его.
Полное излечение от муковисцидоза до сих пор недостижимо. Ранее большинство пациентов умирало в раннем детстве, обычно из-за
отказа легких, но за последние десятилетия в лечении муковисцидоза достигнут большой прогресс. В западных странах такие больные живут в
среднем по 40 или даже по 50 лет, и благодаря лекарствам они могут вести нормальную жизнь. Они учатся, работают, занимаются спортом, с
оздают семьи (болезнь не передастся детям, если второй родитель не будет носителем «больного» гена).
Но все это возможно только в том случае, если люди с муковисцидозом будут ежедневно в течение всей жизни получать
необходимую терапию, точно так же как при диабете нужно постоянно принимать инсулин. Каждый день этим больным нужны муколитики,
антибиотики и панкреатические ферменты. Им также нужны некоторые аппараты (ингаляторы и др.) и приспособления для специальных
упражнений, включая дыхательную гимнастику.
Печальная действительность такова: в России и других бывших советских республиках очень немногие больные муковисцидозом доживают
до двадцати лет. Это происходит из-за нехватки средств на лекарства (от простых муколитиков и антибиотиков до специальных пищевых добавок)
и, соответственно, из-за перерывов в лечении.
При муковисцидозе общая стоимость лечения достигает почти 10 000 долларов в год. Во многих странах эти расходы хотя бы частично
покрываются государственным или добровольным медицинским страхованием. В России подобные программы недостаточно развиты, поэтому многие дети,
особенно в бедных семьях из регионов, получают крайне ограниченную медицинскую помощь или даже не получают её вовсе.
Семьи постоянно озабоченны поиском денег на лечение ребёнка. Многие дети гибнут в раннем возрасте. Ситуация со взрослыми больными ещё сложнее.
Официальное здравоохранение в России до сих пор не осознало, что дети с муковисцидозом все чаще доживают до совершеннолетия, и,
следовательно, почти не предусматривает лечения для взрослых больных.
В других странах бывшего Советского Союза недостаток финансирования ощутим ещё сильнее. Семьи с больными детьми оказываются в тяжелейшем положении.
Мы можем помочь многим из них. Давайте поможем вместе!
